姓名：王xx

性别：男

出生日期：1990-06-29

身高：185cm

体重：75kg

入院日期：2024-10-11 09:36

住ICU日期：2024-10-11 11:34

出ICU日期：2024-10-29 10:50

出院日期：

急性髓系白血病单倍体移植后4年余，干咳10余天，发热1天。

患者2018-5因皮肤紫癜就诊当地医院，血常规白细胞最高达138.8×10^9/L、外周血分类见原始细胞比例高达99%，行骨髓穿刺、流式及基因检测，CBFB/MYH11融合基因阳性。明确诊断为：急性髓系白血病CBFB/MYH11融合基因阳性。先后予IA方案2疗程及4疗程大剂量阿糖胞苷、EAVHA强化治疗。2019-5-7我院复查骨穿示：髓系原始、幼稚单核细胞占444%。明确急性髓系白血病第1次复发。2019-5-8、2019-6-11先后予DCAG方案冶疗，复查骨穿CR2。行移植前查体期间2019-9-4复查骨穿骨髓中原始+幼稚单核細胞21.2%，诊断：白血病第2次复发。2019-9-10给予地西他滨+向糖胞苷+西达本胺方案2疗程化疗，2019-11-8复查骨穿形态CR3。2019-6

-11腰穿脑脊液蛋白561.3mg/L，脑脊液找到白血病细胞；免疫分型：较多幼稚隨系细胞。诊断中枢神经系統白血病。给予腰穿+鞘注治疗1次。2019-8-2出现头晕，伴惡心，颅脑MRI示小脑半球异常信号，全脑全脊髓放疗（14次），移植前诊断：1.急性随系白血病CR3inv （16）件CBFB/MYH11融合基因阳性FLTS-TKD NRAS采变阳性：2、中枢神经系统白血病。经BU/CY+ATG万東预处理：2019-11-2511-26、11-27回输意者父亲外周血及骨发干细胞，过程顺利，+300BBT

21.59x10^5copies/ml，予美罗华抢先治疗。+6月（2020-5-28）因视力下降就诊北医三院，房水CMV+，我院眼科诊断双侧CNV性视网膜炎：球后注新更音洛卡治疗。+104d（2020-3-10）行DLI。MNC 5 x 10*7/kg.DLI后I月诊断意性GVIID（转氨酶增高），改他克莫司、骁悉后肝功降至正常。+5月—+8月皮疹达3级，芦可替尼、骁悉，他克莫司、激素等药物控制。2020-9（+10月）出现头晕、嗜睡、乏力、纳差、血压高，行腰穿示高颅压、脑脊液蛋白 440.3mg/L1；EBV DNA 4.4×10^4拷贝/ml，行磁共振（颅脑）检查提示：右侧桥臂、右侧顶叶DWI高信号，10-13神经外科行小脑桥臂病变活检术，病理诊断：（小脑桥臂爱性病变内容物）移植后淋巴组织增殖性疾病PTLD），B细胞性，考虑多形性，颅内占位病叉诊断：PTLD（多形性）：于2020-10-30--2021-8-15 行MTX 基础联合替莫唑胺，伊布替尼共十三疗程化疗，患者双下肢无力，不能行走。惠者反复因皮疹诊断慢性GTHD（皮肤）持续口服多种免疫抑制剂，口服西罗莫司1ng 2/周及工周同隔，MTN I8mg/周。

2021-7因视力下格于北大三院诊断双眼白内降，2021-11（+2年）肌酐增高，诊断：昏功能不全，规棒复查骨穿CR、MRD：阴性CBF 6 -NYH2L雨准。2022年3月14日起间断出现发烧症状。体温波动在37-38C、伴咳嗽，少量咳痰，肺部CT提示双肺少许磨玻璃影，血常规提示：血红蛋白测定75g/L1，白细胞计数0.93×10^9/L1，血小板计数23×10^9/L1，0-反应蛋白测定3.089mg/d11，我院子舒普深，左氧氟沙星抗感染冶疗后患者体温降至正常，予输注红细胞、TPO、升白等治疗后血象恢复正常。2022-7-24出现右侧头面部出现数个大小不等红色丘疹，诊断考虑带状疱疹感染，于我院皮肤科住院治疗，予阿首洛韦抗病毒、舒晋深抗感染，甲钴胺片营养神经、口服甲泼尼龙片缓解神经水肿、口服普瑞巴林缓解疼痛等对症治疗后，症状缓解，遂出院。2022-11-6日患者无明显诱因出现咳嗽，件少量咳白色、黄色粘痰，11-8晚出现发热，体温最高38.3 ℃，无胸问、胸痛，无呼吸困难，就诊于我院急诊。

查血常规：：中性粒细胞0.678，白细胞计数4.87×10^9/L，血红蛋白测定119g/L+。

血小板计教61×10^9/L1，C-反应蛋白测定 2.669mg/d1，白细胞介素-6，30.61pg/ml 1；行胸部CT： 考虑右肺上叶失段感染性病变，建议治疗后复查。右肺下叶钙化结节。11-8至11-10输注头孢曲松钠，惠者仍有低热，11-11予舒普深、阿奇霉素抗感染，患者体温降至正常，仍有咳嗽、咳疾，11-14复查胸部CT：与2022-11-09片对比：；右肺上叶尖段感染性病变，较前吸收。右肺下叶钙化结节。2023-6-20于我院给予美罗华抗病毒治疗。2023-8-17、2023-11-8、2024-1-11、2024-1-25.24-3-15、24-5-16入院输注免疫球蛋白治疗。1-25行腰椎穿刺，脑脊液未见明显异常。2024-9-26患者出现干咳，无咳痰，无胸问、胸痛，诊断考虑力气道高反应，予以布地奈像福莫特罗吸入，孟鲁司特钠口服效果欠佳：10-10体温最高37.2 ℃、就诊于急诊，（2024-10-10）血常规等3项（静脉血） ：中性粒细胞0.673、自细胞计数7.14×10^9/L，红细胞计数3-85×10^121，血红蛋自测定130g/L、，血小板计数148×10~9/L，C-反应蛋白测定3-990mg/41t时日细胞个系-614.60pg/ml，予以头孢曲松1gQd静点，行胸部CT示双肺磨玻璃样改变，门诊以“肺部感染”收入我科。患者目前情神状态良好，体力下降，食欲一段，睡眠正常，体重无明显变化，大便正常，排尿正常

患者曾多次在我院血液科住院，诊断为“急性髓系白血病、中枢神经系统白血病、单倍体造血干细胞移植术后、供者淋巴细胞输注后、慢性GVED中度。CMY眼炎、中枢PTLD、呼吸道感染”现规律服用“甲氨蝶哈片3片1次/周、恩替下韦1片1/日、伐昔洛韦片2片隔日”。否认肝炎、结核、疟疾等传染病史。否认高血压、心脏病病史，吾认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病病史，否认手术史，否认外伤史，有输血史，否认药物，食物过敏史。预防接种史不祥

入ICU体格检查：36.6 ℃，脉搏102次/分，呼吸：20次/分，血压：135/75mmHg：身高：185cm体重：75kg，BMI:21.9kg/m。发育正常，营养良好，正常面容，表情自然，自主体位，神志清醒，查体合作。全身皮肤粘膜正常，无黄染，无皮疹。皮下出血、皮下结节、瘢痕，毛发分布均匀，皮下无水肿，无肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结无肿大及压痛，头部正常，无畸形，眼睑无浮肿，下垂及闭合不全，结膜正常，眼球正常，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约为3mm。对光反射正常，丧光，外耳道通畅，无异常分泌物，乳突无压痛，无听力粗试障碍，嗅觉正常。口唇无发绀，口腔粘膜无异常，舌苔正常，伸舌无腐颤、偏针，齿龈正常，咽部粘膜正常，扁桃体无肿大，颈软、无诚抗，颈动脉将动正常，颈静脉正常，气管居中，肝颈静脉回流征阴性，甲状腺正常、无压痛、振颤、血管杂音，胸廓正常无畸形，胸骨无叩痛。双侧乳房对称，无异常，呼吸运动正常，肋间隙正常，语颤正常，叩诊清骨，呼吸规壑，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音 艾胸膜等擦合，前区无隆起大得动正常法音房正 ≥102次/分，律齐，各辦膜听诊区未闲及杂音，无心包摩擦音、腹干坦，无腹壁静脉的张，腹部桑软、无压痛、反孔痛，腹新无包块。肝脏未触及，脾脏未触及，Murphy氏征阴性，肾脏无叩击痛，无移动性浊音。肠呜音正常， 4次/分。肛门生殖器未查。脊柱正常生理弯曲，四肢活动自如，无畸形。下肢静脉曲张、杵状指（趾），关节正常，双下肢无浮肿。四肢肌力、肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌腱反射正常，双侧膝、跟腚反射正常，双侧Babinski征阴性。
入ICU诊断：1. 肺部感染； 2. 急性随系白血病CR3inv（16）件CBFB/NYH11融合基因阳性； 3. 中枢神经系统白血病； 4. 单倍体造血干细胞移植术后； 5.供者淋巴细胞输注后； 6.慢性移植物抗宿主病中度； 7.巨细胞病毒性眼炎； 8. 中枢移植后淋已组织增殖性疾病 9. 肾功能不全

给予高流量呼吸湿化治疗仪治疗，予以注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 40mg 静滴，注射用醋酸一泊苏净静滴+磺胺甲噁唑口服，注射用派拉西林钠他唑已坦钠（鲁安信）4.3抗感染，血必净注射抗炎，拟完善气管镜检查，患者既往有免疫抑制病史，完善相关检查提示体液免疫减低，于以不充丙种球蛋自提示免疫力。PCP是由肺孢子菌引起的严意机会性感染，肺孢子菌常哥生在肺泡内，道过空气飞沫传播，传康宿主可不得病，当宿主出现先疚低下，特别是CD4T低下时，处于潜伏状态的肺孢子菌可大量繁殖导致PCP发生，影像等待点为弥爱佳双侧病变，尤以下肺力主。冶疗上予以磺胺甲噁唑，总济程为21天，堂症意者可在磺胺申噁唑基础上予以卡泊芬净静滴。激素在早期可减轻肺部症状，改善氧合对于氧分压小于70nmhg的患者。可给予激素治疗。该患者即使用此治疗方案，10天后复查胸部CT，给予患者病重改为一级护理，患者血中EB病毒检测为阳性，必要时可给予应用抗病毒治疗。患者强烈要求咸少抽血频次，尊重患者意见。余治疗不变，监测患者脉氧较前明显好转，10-23停用血必净注射液2024-10-23患者病情平稳，一般情况尚可，神志清，精神好，睡眠好，饮食好，大小便正常，无咳嗽、咳痰，无发热。查体：双肺呼吸音粗，未闻及千湿性啰音及胸膜摩擦音，心前区无隆起。心尖搏动正常，心浊音界正常，心率85次/分，律齐，各辦膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音，腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，双下肢无浮肿。

1.体温（°C）：38.4
2.心率（次/分）：102
3.呼吸（次/分）：22
4.收缩压（mmHg）：132
5.舒张压（mmHg）：75

1.格拉斯哥总分GCS：5
2.氧合指数（mmHg）：335
3.血氧饱和度(%)：98
4.白细胞计数(10⁹/L)：4.43
5.中性粒细胞百分比(%)：76.5
6.C反应蛋白：0.436mg/dL
7.IL-6(pg/mL)：1.5
8.PCT(ng/mL)：0.146
9.血小板（10⁹/L）：154
10.总胆红素（μmol/L）：5.3
11.血肌酐（μmol/L）：141.3
12.尿素氮（mmol/L）：11.98
13.尿量（mL/天）：1860
14.血乳酸（mmol/L）：2.85
1.体温（°C）：36.7
2.心率（次/分）：86
3.呼吸（次/分）：18
4.收缩压（mmHg）：108
5.舒张压（mmHg）：77

1.格拉斯哥总分GCS：4
2.氧合指数（mmHg）：398
3.血氧饱和度(%)：93
4.白细胞计数(10⁹/L)：4.31
5.中性粒细胞百分比(%)：68.4
6.C反应蛋白：0.1mg/dL
7.IL-6(pg/mL)：1.5
8.PCT(ng/mL)：
9.血小板（10⁹/L）：101
10.总胆红素（μmol/L）：8.2
11.血肌酐（μmol/L）：134.8
12.尿素氮（mmol/L）：8.47
13.尿量（mL/天）：2400
14.血乳酸（mmol/L）：1.76

一般情况尚可，神志清，精神好，睡眠好，饮食好，大小便正常，无咳嗽、咳痰，无发热。查体：双肺呼吸音粗，未闻及千湿性啰音及胸膜摩擦音，心前区无隆起。心尖搏动正常，心浊音界正常，心率85次/分，律齐，各辦膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音，腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，双下肢无浮肿。

临床结局：生存

诊断结果：肺部感染||急性随系白血病CR3inv（16）件CBFB/NYH11融合基因阳性||中枢神经系统白血病||单倍体造血干细胞移植术后||供者淋巴细胞输注后||慢性移植物抗宿主病中度||巨细胞病毒性眼炎|| 中枢移植后淋已组织增殖性疾病||肾功能不全

患者肺部感染，常规治疗予血必净注射液，患者体温、咳嗽、咳痰等症状复查胸部影像学（如胸部CT）肺部炎症逐渐恢复正常，血必净注射液对肺部感染的治疗有一定效果，监测患者的血肌酐、尿素氮等肾功能指标有所下降，尿量逐渐恢复，说明血必净注射液对改善肾功能有所疗效，调节机体免疫，改善患者预后

无